โรคที่เกิดจากความผิดปกติของ Growth hormone

โรคที่เกิดจากความผิดปกติของ Growth hormone

DWARFISM โรคเตี้ยแคระแกรน

เด็ก ที่ขาดโกรทฮอร์โมนจะมีหน้าตาที่ดูอ่อนกว่าอายุจริง รูปร่างเตี้ยเล็กแต่สมส่วน อ้วนกลมเนื่องจาก มีไขมันสะสมบริเวณลำตัวมาก น้ำตาลในเลือดต่ำ ถ้าเป็นเด็กชายมักมีอวัยวะเพศเล็กไม่สมวัย การขาดโกรทฮอร์โมน ไม่มีผลกระทบต่อระดับสติปัญญาของเด็ก

(แต่มักมีปัญหาด้านจิตใจ) เรียกภาวะนี้ว่า การเตี้ยแคระหรือ dwarfism

ร่าง กายเตี้ยแคระไม่ได้เกิดจากการขาดโกรทฮอร์โมนเสมอไป บางครั้งโกรทฮอร์โมน ในกระแสเลือดปกติ แต่ตัวรับสัญญาณไม่ตอบสนองต่อโกรทฮอร์โมน ซึ่งมักอาจเกิดจากการผ่าเหล่า(mutation)ของยีนของตัวรับสัญญาณ ทำให้โกรทฮอร์โมนทำงานไม่ได้ เรียกการเตี้ยแคระแบบนี้ว่าการเตี้ยแคระแบบลาร์สันหรือ การไม่ตอบสนองต่อโกรทฮอร์โมน (Larson dwarfism หรือ  growth hormone insensitivity)

Dwarfism หรือโรคแคระแกร็น เป็นคำอธิบายทางการแพทย์ของผู้คนที่มีความผิด ปกติด้านความสูงที่น้อยกว่าคนปกติ บ้างก็ให้คำนิยามว่าผู้ใหญ่ที่มีการเจริญเติบโตเต็มที่แล้วแต่มีความสูงน้อย กว่า 4 ฟุต 10 นิ้ว (147 ซม.)  อย่างไรก็ตามค่าเฉลี่ยความสูงของกลุ่มประชากรแตกต่างกันอย่างมากโดยเกี่ยว เนื่องกับพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อม


เปรียบเทียบความสูงของเด็กที่มีฮอร์โมนไทรอยด์ต่ำและเด็กเตี้ยแคระเนื่องจาก โกรทฮอร์โมนต่ำกับเด็กปกติอายุ 2 ปี และเด็กปกติอายุ 8 ปีจะพบว่า

เด็กที่ไทรอยด์ฮอร์โมนต่ำจะตัวเตี้ยแขนขาสั้นเท่ากับเด็กอายุ 2 ปีและเตี้ยกว่าเด็กปกติ
เด็กที่เตี้ยแคระเนื่องจากขาดโกรทฮอร์โมนจะสมส่วน (สังเกตระดับกระดูกเชิงกราน) แต่เตี้ยกว่าเด็กปกติ ที่อายุเท่ากันอยู่มากเช่นกัน
นอก จากภาวะขาดโกรทฮอร์โมน ( growth hormone) แล้ว การขาดไทรอยด์ฮอร์โมนและฮอร์โมนเพศ ยังมีผลทำให้ เด็กเตี้ยแต่การขาดไทรอยด์ฮอร์โมนมักหมีผลทางด้านสติปัญญาร่วมด้วย การมีฮอร์โมนจากต่อมหมวกไตมากเกินไป ก็ทำให้เด็กมีรูปร่างอ้วนเตี้ยได้




Dwarfism สามารถเกิดได้มากกว่า 200 เงื่อนไขที่แตกต่างกันอย่างชัดเจนทางการแพทย์ อาการและลักษณะของdwarfsแต่ละชนิด แตกต่างกันเป็นอย่างมาก ผู้ที่ได้รับผลกระทบจาก dwarfism เรียกได้เลยว่า "จำนวนคนน้อยมาก"

ความ ไม่สมส่วนของ dwarfism จะถูกกำหนดโดยหนึ่งหรือมากกว่าของสัดส่วนร่างกาย ความ ไม่สมส่วน ขนาดใหญ่หรือเล็กจะเปรียบเทียบกับส่วนที่เหลือของร่างกาย โดยมีการเจริญเติบโตที่ผิดปกติโดยเฉพาะที่บริเวณที่เห็นได้ชัดเจน. ในกรณีที่ผู้เป็น dwarfism ที่มีร่างกายสมส่วน โดยทั่วไปไม่มีการเติบโตปรากฏอย่างชัดเจน. Hypotonia หรือขาดกล้ามเนื้อเป็นธรรมดาใน dwarfs แต่สติปัญญาและอายุขัยมักปกติ.

ส่วน ใหญ่สาเหตุของโรค Dwarfism เกิดจากโรค Achondroplasia กระดูกเติบโตอย่างผิดปกติ ซึ่งเป็นถึง70%ของ ผู้ป่วยโรค Dwarfism แต่ในกรณีของโรค Achondroplasia จะมีรูปร่างที่ไม่สมสัดส่วน ช่วงแขนหรือขาจะดูสั้นๆเล็กๆ เมื่อเทียบกับลำตัว (บริเวณท้อง) โดยมีหัวขนาดใหญ่กว่าปกติและใบหน้าที่มีลักษณะพิเศษ หากร่างกายเกิดความไม่สมส่วน มักจะเกิดจากหนึ่งหรือมากกว่าหนึ่งยีนที่ควบคุมลักษณะหรือความผิดปกติในการ พัฒนากระดูกอ่อน การที่ร่างการมนุษย์เกิดการผิดปกติอย่างมาก มักจะมีสาเหตุเกี่ยวกับ ฮอร์โมน เช่น การเจริญเติบโตฮอร์โมนบกพร่องซึ่งรู้จักกันในชื่อของ “Pituitary Dwarfism” ซึ่งการเติบโตที่ผิดปกตินี้เกี่ยวกับระบบต่อมไร้ท่อ เกิดจากการทำงานที่ผิดปกติของ Growth Hormone จากแหล่งที่ผลิตฮอร์โมนชนิดนี้ คือ ต่อม พิธูอิตารี่ ส่วนหน้า หรือเรียกอีกอย่างว่า ต่อมใต้สมองส่วนหน้า

ปัจจุบันยังไม่มีวิธี รักษาโรค Dwarfism บุคคลที่ความผิดปกติเช่นกระดูกเติบโตผิดปกติ บางครั้งพวกเขาสามารถแก้ไขได้คือการ ศัลยกรรม และบางฮอร์โมนที่ผิดปกติจะสามารถรักษาได้โดยแพทย์แต่ใน กรณีส่วนใหญ่จะมักเป็นไปไม่ได้ที่จะทำให้โรค Dwarfismหายขาด เมื่ออายุยิ่งมากขึ้น ก็ต้องทนรับมือกับโรค Dwarfism อุปกรณ์เฟอร์นิเจอร์ภาย ในบ้านจะสามารถช่วยให้ร่างกายในผู้ป่วย Dwarf ทำงานต่างๆได้อย่างปกติ ของหลายกลุ่มมีการสนับสนุนที่จะช่วยให้ ผู้ป่วยโรค Dwarfism รับมือกับความท้าทายต่อหน้าพวกเขาและเพื่อช่วยให้พัฒนาขึ้นไปเพื่อที่จะทำ ให้พวกเขาสามารถพึ่งตนเองได้

Dwarfism เป็นสิ่งแสดงออกให้เห็นได้อย่างชัดเจน จึงทำให้สังคมอากมองพวกเขาในเชิงลบ บางคน เชื่อว่าผู้ป่วย dwarfism มีการถูกท้าทายทางปัญญาหรือมีความผิดปกติบุคลิกภาพ. เนื่องจากความสูงที่ผิดปกติ  ผู้ที่เป็น dwarfism มักจะถูกใช้เป็นแว่นตาเพื่อความบันเทิงและถูกนินทาในทางเสื่อมเสีย ในวัฒนธรรมทั่วๆไป dwarfs มีบ่อยครั้งที่ต้องแสดง ในบทบาทที่จำเป็นต้องเกี่ยวข้องกับความสูงที่ผิดปกติ  ความสูงของคนปกติ เป็นปัญหาที่สามารถนำไปสู่การเยาะเย้ยในหมู่เด็กและการแบ่งแยกผู้ใหญ่ สำหรับบุคคลที่เป็น dwarfism.

การป้องกัน dwarfism ค่อนข้างเป็นไปได้ยาก ที่จะป้องกันพวกเขาเนื่องจากการโรคนี้เกิดจากการอาศัยพันธุปัจจัย
เงื่อนไขของพันธุกรรมที่ทำให้เป็น dwarfism
อาจระบุกับพันธุกรรมการทดสอบโดยเฉพาะกลั่นกรองสำหรับความผิดปกติที่ทำให้
เงื่อนไข. แต่เนื่องจากที่มีมากมายของเงื่อนไขที่สาเหตุ dwarfism
อาจเหลือเป็นไปไม่ได้เพื่อตรวจสอบว่าเด็กจะเกิด dwarfism.

เงื่อนไขการ dwarfism
ผลมาจากการขาดแคลนอาหารหรือความผิดปกติเกี่ยวกับฮอร์โมนอาจได้รับการปฏิบัติ
ผ่านเหมาะสม dieting หรือเกี่ยวกับฮอร์โมนบำบัด.
การเจริญเติบโตฮอร์โมนบกพร่องอาจ remedied ผ่าน injections
ของมนุษย์การเจริญเติบโตฮอร์โมน (HGH) ในช่วงต้นปีชีวิตแต่ HGH injections
อาจส่งผลกระทบต่อ adversely กล้ามเนื้อหัวใจทำให้พวกเขาใหญ่เกินไปหรือหนาให้เหมาะสมการทำงานทำให้ตายผ่านใจ
ล้มเหลวในอนาคต




ที่ สนใจศึกษาเกี่ยวกับโรคนี้ เพราะว่า เคยได้เรียนที่โรงเรียนกวดวิชา รู้สึกเป็นสิ่งที่น่าติดตาม ศึกษา เพราะ เป็นเรื่องที่แปลกอย่างหนึ่ง รู้สึกว่าโรคนี้เป็นโรคที่ไม่ได้มีผลผลกระทบอะไรมากมายนัก อาจจะมีบ้างทางด้าจิตใจ ที่ตัวไม่สูงเท่าคนอื่น แต่หากคนๆนั้นมีความสุขกับชีวิตที่ได้เป็นอยู่ก็จะทำให้ชีวิตของเขาไม่มี ทุกข์เกี่ยวกับโรคนี้เลย

แหล่งอ้างอิง : http://en.wikipedia.org/wiki/Dwarfism#cite_note-urlMedlinePlus:_Dwarfism...

http://www.promma.ac.th/special_science/supplementary/hormone(9)/chapter2/growth_hormone_abnormal.htm

http://escivocab.ipst.ac.th/readdoc.asp?no=567